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원발성 폐동맥 고혈압 — “숨찬데 검사 다 정상이라는데요?”에서 시작되는 희귀 질환의 정체

계단 몇 층만 올라가도 숨이 턱 막히고, 예전보다 훨씬 쉽게 지치는데… 흉부 X-ray도, 폐기능검사도 “큰 이상 없다”는 말을 들으면 사람은 두 가지 중 하나를 선택하게 됩니다. “내가 예민한가 보다” 하고 참고 넘기거나, 혹은 “어딘가가 진짜로 문제일 수 있다”는 감각을 붙잡고 더 깊이 파고들거나요.원발성 폐동맥 고혈압은 바로 이 지점에서 등장합니다. 요즘에는 “원발성”이라는 표현 대신 특발성 폐동맥성 고혈압(IPAH)이라고 더 자주 부르는데, 말 그대로 뚜렷한 원인이 확정되지 않은 채 폐동맥 압력이 올라가는 질환입니다. 서울대학교병원 희귀질환센터+1문제는 초기에 증상이 너무 흔해서(숨참·피로) 진단이 늦어지기 쉽고, 그 사이 오른쪽 심장(우심실)이 과로하며 서서히 손상될 수 있다는 점입니다. May..

건강 2025.12.27
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